발병 1년 후 호전된 급성운동축삭신경병 한의 치험 1례
Acute Motor Axon Neuropathy that Improved One Year After Onset: A Case Report
Article information
Abstract
Objective:
The purpose of this study is to report the effectiveness of Korean medicine in treating acute motor axon neuropathy (AMAN).
Methods:
A 70 years old female patient with AMAN received herbal medicine, acupuncture, moxibustion, and rehabilitation therapy. Treatment outcomes were assessed using manual muscle testing (MMT), active range of motion (aROM), videofluoroscopic swallowing study (VFSS), diaphragm ultrasound, pulmonary function testing (PFT), and ambulation status.
Results:
One year after onset, the patient’s MMT improved bilaterally from the upper 2/2 and lower 2-/2- to 3+/3+. This improvement occurred gradually over an eight-month period of treatment, during which the patient progressed from being wheelchair-bound to walking 10 meters with a walker. VFSS improved from PAS 5 to 1, enabling safe oral intake and the removal of the percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG). PFT showed forced vital capacity (FVC) improvement from 0.15 L to 1.15 L and forced expiratory volume in one second (FEV1) from 0.00 L to 0.99 L, leading to ventilator weaning and the replacement of a cuffed tracheostomy tube with an uncuffed one.
Conclusion:
Korean medicine may aid recovery in patients with AMAN who do not respond to intravenous immunoglobulin (IVIG), with potential benefits in motor, respiratory, and swallowing functions.
I. 서 론
급성운동축삭신경병(Acute motor axonal neuropathy, AMAN)은 길랭-바레 증후군(Guillain-Barré syndrome, GBS)의 한 형태로 알려져 있다. GBS는 상기도 감염과 같은 감염성 질환에 노출된 후 발생하는 급성 다발신경병으로, 하지에서 상지로 진행하는 운동 마비 증상을 특징으로 한다. 주로 신경 수초에 염증이 발생하는 경우를 급성염증탈수초다발신경병(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, AIDP)이라고 하며, 축삭이 주로 파괴되는 경우는 AMAN으로 구분한다1,2.
AMAN의 병리기전은 항-강글리오시드 항체(anti-ganglioside antibody)와 분자 모방(molecular mimicry) 이론을 통해 설명된다. 강글리오시드는 신경막을 구성하는 주요 요소 중 하나이며, 대표적인 강글리오시드로는 GM1, GD1a, GT1a, GQ1b 등이 있다. 캄필로박터제주니(Campylobacter jejuni, C. jejuni) 중 일부 균주의 외막은 GM1 또는 GD1a와 유사한 구조를 가지는데, 이러한 균주에 대한 자가 항체가 인체 신경막의 GM1 또는 GD1a 강글리오시드와 교차 반응하여 신경 손상을 유발하게 된다. 이와 같은 병리기전에 의해 축삭 손상이 일어나는 질환이 AMAN이다3-5.
전기생리학적 검사는 GBS의 아형을 분류하는 데 중요한 검사로, 탈수초화를 시사하는 전도 둔화 없이 CMAP(Compound muscle action potentials)의 진폭 감소가 확인되면 AMAN으로 진단할 수 있다6. AIDP와 비교하였을 때 AMAN은 일반적으로 감각 소견이 없는 순수한 운동 신경병증 양상을 보이지만, 약 10%의 환자에서 양성 감각 증상이 나타나기도 하며, 연속적인 신경전도검사에서는 잠재적인 감각신경 이상이 관찰되기도 한다2.
급성기 치료로는 면역글로불린 정맥치료(intravenous immunoglobulin, IVIG)나 혈장분리교환술(plasmapheresis, PE)의 효과가 입증되었으며, 발병 2주 이내에 IVIG를 투여할 경우 회복을 촉진할 가능성이 높다7. IVIG는 총 2 g/kg을 투여하며, 2일간 1 g/kg씩 또는 5일간 0.4 g/kg씩 투여하는 두 가지 방법이 있다. 두 방식 간의 효과 차이는 없으나, 빠른 속도로 IVIG를 투여할 경우 치료와 연관된 변동(treatment related fluctuation)이 더 자주 발생한다는 연구 결과가 있어 5일간 나누어 투여하는 것이 권장된다8.
그러나 이러한 치료에도 불구하고 전체 환자의 2~10%는 사망에 이르며, 특히 호흡 기능 부전으로 기계적 환기가 필요한 경우 사망률은 12~20%까지 증가한다9. GBS는 아형에 따라 회복 양상에 차이를 보이는데, AMAN은 AIDP보다 회복 양상이 다양하다. AIDP는 비교적 균일한 회복 경과를 보이는 반면, AMAN은 IVIG 치료 후 4주 이내에 회복되거나, 6개월 이후에도 독립 보행이 불가능한 두 가지 극단적인 양상으로 경과가 나뉘는 경향이 있다10.
본 증례의 환자는 anti GM1 IgG 항체 양성을 보인 AMAN 환자로, IVIG 치료 후에도 6개월 이상 독립 보행이 불가능한 상태가 지속되었으며, 이는 예후 불량 양상에 해당한다. 그러나 이후 한의학적 치료를 통해 walker 지지 하 10 m 보행이 가능할 정도로 호전되었으며, 삼킴 기능 및 호흡 기능을 포함한 전반적인 기능의 개선을 보였다. 이는 anti GM1 IgG 양성 AMAN 환자에게 보기 드문 회복 양상을 보인 사례로 본 증례를 보고하고자 하는 바이다.
II. 증 례
본 연구는 급성운동축삭신경병 환자 1명을 대상으로 한 후향적 증례 보고로, 부산대학교 한방병원 임상시험윤리위원회에서 심의, 승인을 받은 후 진행하였다 (PNUKHIRB 2025-04-020).
1. 성별/나이 : 여성/70세
2. 주소증
1) 사지마비 : Manual Muscle Testing(MMT) 상 상지 근력 2/2, 하지 근력 2-/2-의 불완전 사지 마비 호소하였다.
2) 호흡곤란 : 호흡 기능 부전으로 인하여 Tracheostomy (Vocalaid ID 7.0 cuffed) 시행하였으며 Home Vent PSV mode, Pr 10, PEEP 0, Fr 14로 야간 수면 시(21:30-05:30) 적용하였다.
3) 섬 망 : 야간 수면 중 각성 시 친정 식구, 낯선 여자 등이 보이는 환각을 동반한 섬망 호소하였으며, 야간에 심화되는 불안감을 호소하였다.
3. 발병일 : 2023년 7월 26일
4. 진단명 : Guillain–Barré syndrome, Acute motor axonal neuropathy
5. 과거력
1) Diabetes Mellitus
2) Hypertension
3) Hyperlipidemia
4) Old lacunar infarction
5) Carbapenem-resistant Enterobacteriaceae infection
6) Complex Regional Pain Syndrome
7) Clostridium difficile infection
8) Ileus
9) Aspiration pneumonia
6. 현병력
상기 환자는 2023년 7월 26일부터 설사가 발생하였으며 이후 2023년 7월 31일부터 하지 위약감으로 진행되었다. 2023년 8월 2일 ○○대학병원 응급실에 내원하여 Guillain–Barré syndrome 진단을 받았으며, 2023년 8월 2일부터 2023년 8월 6일까지 총 5일간 IVIG 치료를 시행하였다. 2023년 8월 17일 재활 치료를 위해 ○○대학병원 재활의학과에 입원 치료를 시행하였으며, 이후 2023년 11월 10일 XX병원 전원하였다. 2023년 12월 6일 구토가 발생하여 ○○대학병원 응급실에 내원하였고, Ileus 진단을 받은 후 ○○대학병원 재활의학과에 입원 치료를 시행하였다. 이후 2024년 2월 17일 상기 증상에 대한 적극적인 한방치료를 위해 ○○대학병원 한방병원에 내원하였다.
7. 치료 기간
2024년 2월 17일부터 2024년 10월 28일까지(255일간) 입원 치료를 시행하였으며, 이후 2024년 10월 28일부터 2024년 12월 13일까지 ○○대학병원 재활의학과에 입원하여 추가적인 평가를 시행하였다.
8. 주요 검사 소견
1) 전기 진단적 검사
(1) Nerve Conduction Studies[2023년 8월 2일 시행]
① Reduced CNAP amplitude F-W, P-W segment in left median nerve.
② Prolonged terminal latency in left median nerve.
③ Reduced CMAP amplitude in left median, and bilateral peroneal nerves.
④ Prolonged F-wave latency in left median nerve.
⑤ Conduction block across the fibular head in bilateral peroneal nerves.
⑥ Conclusion : These electrophysiological findings are indicative of motor dominant neuropathy with evidence of demyelination which can be seen in Guillane-Barre syndrome. These also evidence of superimposed left carpal tunnel syndrome.
(2) Nerve Conduction Studies[2023년 8월 10일 시행]
① Reduced CNAP amplitude and slow sensory NCV at F-W, P-W segment in left median nerve.
② No obtainable CMAP amplitude in left median and ulnar nerves.
③ Reduced CMAP amplitude in right peroneal and right tibial nerves.
④ Prolonged terminal latency in right tibial nerve.
⑤ No obtainable F-wave latency in left median and ulnar nerves.
⑥ Conduction block acreoss the fibular head in right peroneal nerve.
⑦ Conclusion : These electrophysiological findings are compatible with of motor axonal neuropathy which can be seen in Guillain-Barre syndrome. There had been aggravation in comparison to the last study(2023년 08월 02일). There is also evidence of left carpal tunnel syndrome.
(3) Sympathetic Skin Response[2023년 12월 18일 시행]
① both palmar sympathetic skin response were absent
② both plantar sympathetic skin response were absent
(4) Motor evoked potentials[2023년 12월 15일 시행]
① Motor evoked potentials(MEPs) response of both abductor pollicis brevis(APB) and tibialis anterior(TA) muscles showed decreased amplitude.
(5) Somatosensory Evoked Potential[2023년 12월 14일 시행]
① The right tibial nerve somatosensory evoked potential(SEP) showed decreased amplitude.
② Both median and the left tibial nerves SEPs were normal.
2) 주요 혈액검사(Table 1)
Summary of Major Laboratory Findings
(1) 뇌척수액(Cerebrospinal Fluid, CSF) 분석/ Body fluid cell count : 2023년 8월 2일 시행한 뇌척수액(CSF) 검사 분석 결과, Protein 58.7 mg/dL로 상승하였으며, Body fluid 상 cell count는 0으로 확인되어 알부민-세포 해리를 시사하였다.
(2) 항핵항체(Antinuclear Antibody, ANA) 정량/Anti GM1 Immunoglobulin Antibody : 2023년 8월 2일 시행한 혈액 검사 상 ANA positive, Anti GM1 IgG 및 IgM negative로 확인되었다. 이후 신경전도검사(NCS)상 CMAP 감소가 관찰되었으며, IVIG 치료 후에도 근력 약화가 지속되어 2023년 9월 5일 □□병원 의뢰하여 시행한 Anti-ganglioside antibody 재평가 상 IgG type anti-GM1 antibody가 positive로 확인되었다.
3) Manual Muscle Testing(MMT)[2024년 2월 17일 시행]
(1) Shoulder Abduction 2/2
(2) Elbow Flexion 2-/2-
(3) Wrist Extension 2-/2-
(4) Finger Flexion 1/1
(5) Hip Flexion 2+/2+
(6) Knee Flexion 2-/2-
(7) Ankle Dorsi Flexion 3+/3+
(8) Toe Flexion 3/3
4) 삼킴 검사(Video Fluoroscopic Swallowing Study, VFSS)[2024년 2월 15일 시행] : PAS 5
5) Diaphragm Ultrasound / PFT(Pulmonary Functional Test) : 호흡기능평가는 Diaphragm US 및 PFT로 평가되었다. 2024년 1월 19일 시행한 Diaphragm US 상 Bilateral diaphragm dysfunctions, severe로 평가되었으며, 2023년 8월 21일 시행한 PFT 상 FVC 0.15L, FEV1 0.00L, FEV1/FVC 0.0으로 평가되었다.
9. 망문문절(望聞問切)
1) 수 면 : risperidal 1.25 mg, solian 75 mg을 HS 용법으로 매일 복용 후 8-9시간 정도 수면
2) 식 사 : 경피 내시경 하 위루술(percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG) 삽입, 경관미음(뉴케어) 1500 kcal
3) 소 화 : 별무 특이 소견
4) 대 변 : dulcolax 적용 하 1회/2-3일 약간 무른변(Bristol Gr.5)
5) 소 변 : 빈뇨 외 별무 특이 소견
6) 한출(汗出) : 야간시 안면부 도한 발생
7) 한열(寒熱) : 더위를 많이 타는 편
8) 호 흡 : Tra insertion state, Vocalaid ID 7.0 cuffed
9) 가 래 : 소량 수양성 백색 객담, 주간 3-4회 야간 1회 suction 시행
10) 흉부(胸部) : 별무 특이 소견
11) 복진(腹診) : 별무 특이 소견
12) 설진(舌診) : 舌痰 苔薄白
13) 맥진(脈診) : 평맥
14) 기력저하(氣力低下) : 별무 특이 소견
10. 치료 내용
1) 한약 치료 : 2024년 2월 19일부터 2024년 2월 20일까지 환자가 호소하는 섬망에 대하여 혈허로 인한 섬망 변증 하 가미소요산(한국신약, 1포 2.86 g)을 하루 3회 투약하였으며, 이후 2024년 2월 20일부터 2024년 3월 18일, 2024년 3월 21일부터 2024년 5월 13일까지 총 83일간 가미소요산(○○대학병원 한방병원, 원내 탕전)을 隨證加減하여 1일 2첩 3포(120 cc/포)로 탕전하여 투약하였다(Table 2).
Composition of Gamisoyo-san-gami
이후 하지 위약감 및 허로를 호소하여 비위허약으로 인한 위증 진단 하에 2024년 3월 18일부터 2024년 3월 21일, 2024년 5월 13일부터 2024년 10월 28일 퇴원 시까지 삼령백출산변방(○○대학병원 한방병원, 원내 탕전)을 隨證加減하여 1일 2첩 3포(120 cc/포)로 탕전하여 총 173일간 투약하였다(Table 3). 삼령백출산변방 투약 시 不大便 증상을 호소하여 대황, 마자인을 가감하였다.
Composition of Samryungbeakchul-san-gami
그 외 입원 기간 환자가 호소한 증상에 대해 대증적으로 한약치료를 시행하였다(Fig. 1).
Herbal medicine administered to patients during hospitalization.
(1) Bacteriuria : 2024년 5월 29일 ○○대학병원 재활의학과 협진을 통해 시행한 소변검사(urinalysis, U/A) 상 bacteriuria가 확인되었고, 배뇨 시 통증을 호소하며 소변에 찌꺼기가 섞여 있는 양상을 보여 방광습열증으로 변증하고, 오림산(경방신약, 1포 2.49 g)을 1일 3회 식후 30분 용법으로 투약하였다. 이후 2024년 8월 23일 소변 색이 brown으로 관찰되었으며, 빈뇨 및 배뇨 시 통증이 심화되고 음부에 열감을 호소하여 하초습열증으로 진단하고, 용담사간탕(경방신약, 1포 3.0 g)으로 변경하여 투약하였다.
(2) Constipation : 2024년 10월 18일 Dulcolax 적용 후에도 굳은변(Bristol Gr.2)을 배변하였으며, 이후에도 변비 증상이 지속되었다. 이에 환자가 평소 야간에 심화되는 섬망 및 수부･슬관절 통증을 호소하는 점을 기반으로 어혈에 의한 변비로 변증하여 도인승기탕(한국신약, 1포 5.17 g)을 1일 3회 식후 30분 용법으로 투약하였다.
(3) Anxiety : ○○대학병원 정신건강의학과에서 처방 받은 항정신병 약물 용량 감량 후 불안, 초조 증상 증가하여 2024년 3월 18일부터 2024년 5월 20일까지 총 64일간 1일 3회 식후 30분 용법으로 시호가용골모려탕(한국크라시에, 1포 3.0 g)을 투약하였다.
(4) Weakness, general : 2024년 8월 23일 기력 저하 및 허로 증상 호소하여 1일 1회 아침 식전 30분 용법으로 공진단(원내탕전, 1환 2 g)을 투약하였다.
2) 침 치료 : 입원 기간 중 1일 1회 20분간 침 치료 시행하였다. 길이 30 mm, 지름 0.20 mm 규격의 일회용 호침(동방침구 제작소 일회용 스테인리스 침)을 사용하였다.
앙와위 자세로 양측 LI11(曲池), TE5(外關), SI3(後谿), ST36(足三里), SP9(陰陵泉), SP6(三陰交), LR3(太衝), EX-LE4(內膝眼), EX-LE10 (八風), EX-UE9(八邪) 에 1~3 cm 내외의 깊이로 자침하였으며 침 치료 시행 시 적외선 조사 요법과 전침기(ITO CO. LTD 제조)를 이용하여 양측 EX-UE9(八邪)에 constant mode, 1 Hz, 150 μs로 전침 치료를 병행하였다.
3) 뜸 치료 : 입원 기간 중 1일 1회 20분간 매일 뜸 치료를 시행하였다. 양측 제1~5수지 metacarpophalangeal joint 구축에 대한 치료 목적으로 무연전자뜸(새뜸)(케이메디칼, 한국)을 양측 EX-UE9(八邪) 에 적용하였다.
4) 운동치료 및 물리요법
(1) 자전거 운동 : 1일 30분, 주 5일 Thera-Vital (Medica Medizintechnik, 독일)을 이용하여 자전거 운동을 시행하였다.
(2) 기립 운동 : 1일 30분, 주 5일 전동 기립훈련기(SO-1000, G&B 메디텍)를 이용하여 시행하였다.
(3) 경피 경혈 자극요법(SSP) : SPRIA TM-6002 (NIHONMEDIX, 일본)를 이용하여 CV22(天突), CV23(廉泉), 양측 SI16(天窓), LI18 (扶突)에 1회 15분간 환자가 자극을 느낄 정도의 강도로 필요시 시행하였다.
(4) 재활치료 : ○○대학병원 재활의학과 의뢰하여 호흡 재활치료, 연하 치료, 작업치료(OT complex(10분) & ADL(20분)) 시행하였다.
11. 약물 치료
○○대학병원 재활의학과 및 정신건강의학과 협진을 통하여 약물 치료를 시행하였다(Table 4). 이후 섬망 및 불안감 호소 증감에 따라 RISPERDAL 용량을 조절하였으며, 입원 기간 중 혈당 조절 양호하여 TOUJEO DUO insulin injection을 중단하였고 TRAJENTA DUO의 용량을 조절하였다.
List of Western Medicine
12. 평가 방법 및 치료 경과
본 증례에서는 Guillain–Barré syndrome을 호소하는 환자의 근위약을 평가하기 위하여 매주 1회 오전 7시에 MMT, aROM, ambulation state를 평가하였다. 퇴원 후에는 ○○대학병원 재활의학과로 전원되어 삼킴 및 호흡 기능 평가를 시행하였다.
1) MMT(Manual Muscle Testing)/aROM(Active Range of Motion) : 2024년 2월 17일 입원 시 상지 근력은 2/2 하지 근력은 2-/2-로 측정되었으며 퇴원 시에는 상지 근력 3+/3+, 하지 근력 3+/3+로 호전되었다(Table 5).
Changes in MMT score
상하지 근력 3/3으로 유지되는 기간에는 추가로 aROM을 측정하여 평가하였다. 2024년 7월 29일 견관절 ROM 150/150, 고관절 ROM 90/90, 슬관절 ROM 40/90으로 측정 및 하지 거상 시 중력에 대하여 30 cm 거상 가능하였으며, 2024년 8월 28일 견관절 ROM 150/150, 고관절 ROM 100/100, 슬관절 ROM 120/150 으로 측정, 하지 거상 시 중력 대비 우측 80 cm, 좌측 50 cm 거상 가능하였다.
2) Ambulation state : 2024년 2월 17일 입원 시 자가 기립 및 보행이 불가능하였고, Wheel chair ambulation 상태로 평가되었으나, 2024년 10월 28일 퇴원 시에는 보호자 및 walker 지지 하에 기립 및 보행이 가능하였으며, walker 지지 하에 10 m 보행이 가능하였다.
3) 삼킴 평가 : 삼킴 평가는 VFSS(Videofluoroscopic Swallowing Study)상 PAS(Penetration-Aspiration Scale)를 기준으로 평가되었다. 2024년 2월 15일 시행한 VFSS에서 PAS 5로 평가되었으며, 퇴원 후 ○○대학병원 재활의학과로 전원되어 2024년 10월 29일 시행한 VFSS에서 PAS 1로 호전되었고, 이에 따라 2024년 11월 11일 PEG를 제거하였다.
4) 호흡근 평가 Diaphragm Ultrasound/PFT (Pulmonary Function Test) : 2024년 1월 19일 ○○대학병원 재활의학과 입원 중 시행한 Diaphragm US 상 Bilateral diaphragm dysfunctions, severe 소견이 확인되었으며, 2024년 11월 8일 시행한 Diaphragm US 상에서도 동일한 소견이 유지되었으나, excursion 수치 상 우측에서 Resting 시 1.81 cm, Forced 시 3.63 cm으로 일부 호전된 양상을 보였다(Table 6). 또한 수상 초기인 2023년 8월 21일 시행한 PFT 상 FVC 0.15L, FEV1 0.00L로 중증의 호흡 기능 저하가 확인되어 cuffed ID 7.0 tracheostomy 삽입 및 ventilation 시행하였다. 그러나 치료 이후인 2024년 11월 1일 시행한 PFT 상 FVC 1.15L, FEV1 0.99L로 호흡 기능이 호전되었다(Table 7). 이에 기존에 유지하던 cuffed ID 7.0 tracheostomy tube에서 uncuffed tracheostomy tube로 변경하였다.
Diaphragm US
Pulmonary Function Test
III. 고 찰
길랭-바레 증후군(Guillain–Barré Syndrome, GBS)은 감염 후 발생하는 급성 다발신경병으로, 다양한 아형 중 하나인 급성운동축삭신경병(Acute Motor Axonal Neuropathy, AMAN)은 축삭에 대한 자가면역 반응에 의해 발생한다¹¹. 특히 Campylobacter jejuni 감염과 연관된 항-강글리오시드 항체의 발견은 AMAN의 병리기전을 이해하는 데 중요한 근거가 되었다. GBS의 진단은 뇌척수액(Cerebrospinal fluid, CSF) 분석과 전기진단학적 검사(Electrodiagnostic studies)를 통해 이루어지며, CSF에서는 백혈구 수치는 정상이지만 CSF 내 단백질 수치는 상승하는 알부민-세포 분리 현상이, 전기진단검사에서는 CMAP 진폭 감소가 주요 소견으로 확인된다6,12. 급성기 치료에는 IVIG나 PE가 사용되며, 특히 IVIG는 발병 2주 이내 투여 시 치료 효과가 크고 5일 분할 투여가 권장된다7,8.
한의학적으로 GBS는 주로 사지 위약감, 저림, 통증과 같은 이상 감각을 호소한다는 점에서 위증(痿證)의 범주로 해석할 수 있다13. ≪素問･痿論≫에서 위증의 주요 병인을 內熱傷津으로 보았으며, 이로 인하여 宗筋이 濡養받지 못하여 痿軟弛縱되는 것으로 설명하였다. 구체적인 병인으로는 溫熱病 과정 중 또는 病後에 肺熱이 津液을 상하게 하여 발생하는 肺熱傷津, 久病體虛하여 腎元不足하거나 肝腎의 精血이 부족한 肝腎虧虛, 脾胃의 運化機能이 실조되어 四肢의 水穀의 精氣를 얻지 못하여 발생하는 脾胃虛弱, 濕熱이 鬱蒸되어 四肢에 유입되고 筋脈에 浸淫하여 발생하는 濕熱浸淫, 積血不消하여 혈액순환을 阻碍되어 발생하는 瘀阻脈絡이 있다. 이러한 병인을 바탕으로, 실제 임상에서는 폐, 비, 간, 신을 보하는 한약 처방을 중심으로 치료가 이루어지며, 추가로 침구치료를 병행하여 근육 및 신경 기능의 회복을 촉진하는 것을 치료의 주요 목표로 한다. 실제로 Jang 등은 국내에서 보고된 GBS에 대한 한의학적 치료 증례 14편을 분석한 결과, 모든 증례에서 한약 치료가 사용되었으며, 그중 십전대보탕가미가 가장 빈번하게 처방되었다고 보고하였다14. 연구에 따르면 십전대보탕가미는 면역세포에 작용하여 면역 활성을 증진하고 항산화 작용을 통하여 신경세포의 손상을 억제함으로써 GBS 환자의 회복에 이바지할 가능성이 있다고 평가하였다15. 그 외에도 보중익기탕가미, 향사양위탕가미, 팔물탕 등 기혈을 보하고 면역 기능을 조절하는 처방들이 주로 사용되었다. 처방에 사용된 한약재는 총 85종이었으며, 이 중 사용 빈도가 가장 높은 한약은 감초, 당귀, 모과였다. 감초는 식세포의 면역 신호 전달을 조절하여 항염 작용을 나타내며, 당귀와 모과는 자율 신경계에 작용하여 염증 매개 물질을 조절하는 효과가 있어 GBS 치료에 효과적일 수 있다는 분석이 제시되었다16.
본 증례의 환자는 2023년 7월경부터 양측 사지 마비, 호흡 기능 부전, 삼킴 기능 부전이 발생한 AMAN 진단 환자로, 2023년 8월 2일부터 5일간 IVIG 치료를 시행받았으나, 6개월이 경과한 시점에서도 사지 마비 및 호흡･삼킴 기능 저하가 지속된 상태에서 적극적인 한의 치료를 희망하여 ○○대학 한방병원에 입원하였다. 입원 당시 환자는 환청과 환각을 동반한 섬망 증상이 정신건강의학과 입원이 고려될 정도로 심화된 상태였다. 이에 섬망 증상의 완화를 우선적으로 고려하여, 2024년 2월 19일부터 가미소요산(한국신약, 1포 2.86 g)을 투약하였고, 2024년 2월 20일부터 2024년 3월 18일까지는 가미소요산을 환자의 증상에 따라 隨證加減하여 투약하였다. 이후 섬망 증상이 일부 호전됨에 따라 GBS에 대한 변증 진단을 시행하였다. 본 환자는 삼킴 기능 저하로 PEG가 삽입된 상태였고, 설진 상 태박백(苔薄白)이 관찰되는 등 비위허약으로 인한 위증(痿證)으로 진단하여 2024년 3월 18일부터 삼령백출산변방을 隨證加減하여 투약하였다. 그러나 이후 섬망 증상이 다시 심화되면서 GBS 관련 치료 경과가 정체되는 양상을 보여, 섬망 증상의 조절을 우선적으로 고려하여 2024년 3월 21일부터 83일간 가미소요산을 隨證加減하여 탕전 후 투약하였다. 이후 섬망 증상이 안정됨에 따라, 2024년 5월 13일 GBS로 인한 사지 위약감 및 허로(虛勞) 증상의 개선을 목적으로 삼령백출산변방을 재투약하였다.
삼령백출산은 비위를 보하고 기를 보익하여 허로 증상을 완화하는 데 사용되는 대표적인 처방으로, 면역 기능을 강화하고 염증을 억제하는 데 효과가 있는 것으로 보고되고 있다. 연구에 따르면 삼령백출산은 SIRT1/PGC-1α 경로의 발현을 상향 조절하여 미토콘드리아의 DNA 복제 및 단백질 합성을 촉진하고 대사 부산물 생성을 억제함으로써 중추피로를 완화한다. 또한, 항산화 작용을 통해 미토콘드리아 기능 장애를 개선하여 신경 보호 효과를 나타낸다17. 삼령백출산은 염증성 인자인 TNF-α, IL-6, IL-10의 생성을 조절하고 대식세포 활성을 조절하여 염증성 사이토카인의 발현을 억제하며, 전반적인 면역 기능을 강화하는 것으로 알려져 있다18. 이러한 면역 조절 및 신경 보호 작용을 바탕으로, 자가면역 기전에 의해 신경 축삭 손상이 발생하는 AMAN 아형의 GBS 환자에게도 삼령백출산이 치료적으로 유의미할 것으로 기대된다.
본 증례에서는 위증 치료에 주로 사용되는 혈위인 LI11(曲池), TE5(外關), ST36(足三里), SP9(陰陵泉), SP6(三陰交), LR3(太衝)을 중심으로 취혈하였다19. 사지 위약으로 인한 관절 구축과 관련하여 각 관절의 근위 취혈을 추가하였는데, 이에 SI3(後谿), EX-UE9(八邪), EX-LE4(內膝眼), EX-LE10(八風)을 추가하여 자침하였다. 또한, 위약과 구축 증상이 가장 심한 수부 근육과 관련하여 양측 EX-UE9(八邪)에 전침 치료를 병행하여 전기적 자극을 통해 위축된 근육을 강화하고, 동일 혈위에 무연전자뜸을 시행하여 구축을 완화하였다20.
본 증례 환자의 근력은 MMT 척도에 따라 평가되었다. 입원 당시 상지 근력은 중력이 작용하지 않을 때 완전한 관절운동 범위(ROM)를 보이는 2/2 수준이었으나, 치료 후에는 중력과 최소한의 저항에 대해 완전한 ROM을 보이는 3+/3+으로 호전되었다. 하지 근력은 중력이 작용하지 않을 때 불완전한 ROM을 보이는 2-/2- 수준이었으나, 치료 후에는 상지와 마찬가지로 3+/3+으로 향상되었다. 근력의 향상에 따라 추가적인 기립 및 보행 훈련이 가능해졌으며, 이는 Ambulation state 상의 개선으로 이어져 보호자 및 walker 지지 하에 기립 및 10 m 이상 보행이 가능하게 되었다.
삼킴 기능은 2024년 2월 15일 시행한 VFSS 상 PAS 5로 평가되어 연하 장애 및 흡인 위험이 확인되었고, 이에 따라 경관영양이 유지되었다. 이후 전반적인 증상의 호전이 확인됨에 따라, 2024년 6월 11일부터 점도 증진제를 활용한 구강 식이 연습을 시작하였다. 구강 식이 연습을 통하여 삼킴 관련 근육의 기능을 재교육하였고, SPSS 물리치료와 병행하여 CV22(天突), CV23(廉泉), 양측 SI16(天窓), LI18(扶突) 혈위를 지속적으로 자극하였다. 치료 결과, 2024년 10월 29일 시행한 VFSS에서 PAS 1로 호전되어 흡인 소견 없이 정상적인 삼킴 기능을 회복하였고, 이에 2024년 11월 11일 PEG를 제거할 수 있었다. 본 환자는 이전에 삼킴 기능 저하로 인한 흡인성 폐렴 과거력을 가지고 있었으며, 이에 따라 호흡 관련 합병증도 경험하였으나, 삼킴 기능의 향상으로 흡인 횟수가 줄어들면서 호흡 기능도 점진적으로 개선되었다. 실제로 퇴원 후 시행한 횡격막 초음파(Diaphragm US)에서는 뚜렷한 횡격막 근육의 움직임은 관찰되지 않았으나, PFT에서는 FVC 1.15 L, FEV1 0.99 L로 일부 호전 소견이 확인되었다. 이에 따라 기존의 cuffed tracheostomy tube를 uncuffed tube로 변경 및 ventilation weaning을 시행하여 자발 호흡을 유지하였다.
본 증례의 환자는 AMAN 진단을 받고 IVIG 치료를 시행하였으나, 6개월 경과 후에도 사지 마비와 일상 기능 저하가 지속되어 불량한 예후가 예상되는 상태였다. 그러나 한의 치료를 시행한 결과, 사지 근력 회복을 포함한 전반적인 증상 호전을 보였으며, 발병 1년 경과 시점에서 walker 지지 하 보행이 가능할 정도로 회복되었다. 이에 한의학적 치료가 AMAN 환자의 기능 회복에 기여할 수 있음을 시사하고자 본 증례를 보고하는 바이다.
감사의 글
본 연구는 2024년도 부산대학교병원 임상연구비 지원으로 이루어졌음.